Kann eine Person mit Hämophilie sterben, wenn sie sich schneidet? Wir entlarven die Mythen

Hämophilie wurde als mysteriöse Krankheit angesehen. Es gab viele nicht vollständig überprüfte Meinungen über sie. Die Wahrheit ist, dass fast ausschließlich Männer darunter leiden. Dank moderner Behandlungsmethoden können sie jedoch fast normal arbeiten und leben.

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  1. Hämophilie ist eine Krankheit, die in direktem Zusammenhang mit Blut oder vielmehr mit dessen Gerinnung steht. Es gibt verschiedene Arten davon
  2. Es ist nicht wahr, dass selbst der kleinste Schnitt zu einer tragischen Blutung führen kann.
  3. Am 17. April feiern wir den Welttag der Hämophilie
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Die Krankheit der Könige - dieser Glaube an Hämophilie funktionierte früher im gemeinsamen Bewusstsein. Es wurde mit hochkarätigen Fällen dieser Krankheit bei königlichen Familien in Verbindung gebracht. Königin Victorias Sohn litt an Hämophilie und ihre beiden Töchter waren Träger der Krankheit. Auch Alexy, der Sohn von Zar Nikolaus II. Von Russland, litt darunter. Viele Menschen glauben immer noch, dass ein kleiner Kratzer ausreicht, um an einer Blutung zu sterben. Was ist die Wahrheit?

Hämophilie - Typen

Die ersten Informationen über Hämophilie erschienen zu Beginn unserer Ära in jüdischen Schriften. Es wurde erst im 19. Jahrhundert als Krankheit eingestuft.

Es gibt Hämophilie A, Hämophilie B und Hämophilie C. Der erste Typ ist die erbliche hämorrhagische Diathese, die durch eine Abnahme der Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII im Blutplasma verursacht wird. Dieser Makel erschwert die Bildung eines Gerinnsels und die Blutung dauert länger als bei gesunden Menschen. Die Mutter trägt dieses genetische Merkmal und ihre männlichen Nachkommen leiden an der Krankheit. Warum? Denn das X-Chromosom, das für das Geschlecht verantwortlich ist, enthält auch das Gen, das die Krankheit verursacht.

Hämophilie A wird weiter klassifiziert (aufgrund des Grads des Gerinnungsfaktormangels) in schwer, mittelschwer und mild. Ein Junge zeigt Symptome einer schweren Hämophilie um 1-2. r. f. als anhaltende Blutung nach leichten Verletzungen oder Blutergüssen an den Beinen. Am charakteristischsten sind spontane Blutungen an Gelenken, meistens Knie- und Ellbogengelenke.

  1. Siehe auch: Blutgerinnungsstörungen - Ursachen, Symptome und Behandlung

Eine solche Blutung tritt zum ersten Mal zwischen 3 und 4 auf. r. f. Sie sind sehr schmerzhaft, die Kranken fühlen sie als Kribbeln und Wärme. Da sie viele Male wiederholt werden, sind die Weichteile des Gelenks beschädigt, die Knochenoberflächen sind verzerrt und werden nicht durch eine Knorpelschicht geschützt. Dies führt zu Gelenkschäden (hämophile Arthropathie) - Teenager haben manchmal solche geschädigten Gelenke wie Menschen über 70 Jahre. In den meisten Ländern können diese Komplikationen durch geeignete Behandlung vermieden werden. Bis vor kurzem, als keine richtige Therapie angewendet wurde, war eine Blutung in die Rückwand des Rachens nach einer Operation und einer Zahnextraktion gefährlich.

Hämophilie B wird wiederum durch eine Abnahme der Aktivität oder einen Mangel an Gerinnungsfaktor IX im Plasma verursacht. Auch hier können wir schwere, mittelschwere und milde Formen unterscheiden. Der Vererbungsgrad der Krankheit und ihre Symptome sind ebenfalls ähnlich.

Hämophilie C ist der Mangel an Blutgerinnungsfaktor XI. Diese Art der Hämophilie betrifft hauptsächlich aschkenasische Juden. Typ C betrifft sowohl Frauen als auch Männer.

Der Trägerzustand der Hämophilie kann durch DNA-Analyse nachgewiesen werden. Wie Experten betonen, kann es in jeder Familie auftreten, unabhängig von der Herkunft und dem wirtschaftlichen Status der Eltern. Natürlich ist es auch keine Krankheit, die Sie fangen können.

Abhängig von der Konzentration der Gerinnungsfaktoren gibt es drei Schweregrade der Hämophilie:

  1. Leichte Hämophilie mit Faktor VIII- oder IX-Werten über 5% des Normalwerts
  2. mäßige Hämophilie mit einer Faktor VIII- oder IX-Konzentration im Bereich von 1 bis 5% des Normalwerts
  3. Schwere Hämophilie (etwa 50% der Hämophilie) mit Faktor VIII- oder IX-Spiegeln von weniger als 1%.
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Wie häufig ist Hämophilie?

Hämophilie A tritt in Polen mit einer Häufigkeit von 7/100 Tausend auf. Menschen und ist auch die häufigste Art der Hämophilie. Typ-B-Hämophilie tritt wiederum nur bei 1/100 Tausend auf. Menschen, und Hämophilie C ist viel seltener.

Was ist, wenn ich Symptome einer Hämophilie habe?

Kinder mit einer positiven Familienanamnese von Hämophilie, wie z. B. ein Vater oder ein Geschwister mit Hämophilie oder eine Familienanamnese von Hämophilie, sollten von einem spezialisierten Hämatologen betreut werden.

Kinder und Erwachsene, bei denen in der Familienanamnese keine Hämophilie aufgetreten ist und die abnormale Blutungen (insbesondere Blutungen in einem Gelenk) oder eine verlängerte Blutungszeit hatten, sollten sich unverzüglich an einen Hausarzt wenden, der den Patienten nach Durchführung grundlegender Tests gegebenenfalls an einen Arzt überweist Hämatologe.

Hämophilie - Diagnose

Um eine Hämophilie zu diagnostizieren, führt der Arzt eine gründliche Familienanamnese durch, einschließlich eines besonderen Fokus auf die Mutter des Patienten. Der Arzt kann auch Screening-Tests anordnen: peripheres Blutbild mit Thrombozytenzahl, Prothrombinzeit, aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT). Wenn er in den Ergebnissen Anomalien feststellt, die auf eine Hämophilie hinweisen können, wird er den Patienten an einen Hämatologen überweisen, um spezielle Tests durchzuführen, die die Aktivität von Faktor VIII, IX und XI sowie Gentests umfassen.

  1. Siehe auch: Blutzusammensetzung und ihre Funktionen

Was dürfen Menschen mit Hämophilie nicht tun?

Menschen mit Hämophilie können bestimmte Medikamente wie Acetylsalicylsäure, Indomethacin, Phenylbutazon und andere nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, die die Thrombozytenfunktion hemmen (eine gerinnungshemmende Wirkung haben), nicht einnehmen. Menschen mit Hämophilie sollten auch keine intramuskulären Injektionen verwenden.

  1. Siehe Die sieben Todsünden der Schmerzmittel

Was sollen Menschen mit Hämophilie tun?

Jeder mit Hämophilie oder Elternteil eines Kindes mit Hämophilie sollte:

  1. Lernen über die Krankheit und Achten auf körperliche Aktivität, da dies das Risiko von Fettleibigkeit verringert, was die Gelenke stark belastet, und ein Hämophiler sollte dies vermeiden.
  2. sich gegen Hepatitis B impfen lassen;
  3. Bei intraartikulären oder intramuskulären Blutungen das betroffene Gelenk oder den betroffenen Muskel unter Aufsicht eines ausgebildeten Physiotherapeuten rehabilitieren, der dabei helfen kann, den betroffenen Bereich des Körpers zu dehnen und die Beweglichkeit der Gelenke wiederherzustellen, sowie den Schutz vor Gelenken lehren Verletzungen; unter ständiger Zahnpflege stehen (das Wichtigste ist, regelmäßig die Zähne zu putzen und den Zahnarzt aufzusuchen).

Hämophilie - Primärprävention

Hämophilie dauert ein Leben lang, ist aber einfach und effektiv zu behandeln. Die Lebenserwartung von Patienten, die sich einer geeigneten Therapie unterziehen, unterscheidet sich nicht von der durchschnittlichen Lebenserwartung. Das Grundprinzip der Behandlung von Hämophilie ist die intravenöse Verabreichung des fehlenden Blutgerinnungsfaktors.

Es wird empfohlen, das Medikament im frühesten Stadium der Blutung zu verabreichen - eine kleine Dosis ist dann ausreichend. Infolgedessen sinkt die Anzahl der Krankenhausaufenthalte erheblich. Die Behandlungskosten sind ebenfalls niedriger.

Bei Hämophilie A erhalten Patienten lyophilisierte Konzentrate von Faktor VIII, die aus menschlichem Plasma oder gentechnisch (rekombinanter Faktor VIII) gewonnen wurden. Letztere bieten den Patienten mehr Sicherheit. Zusammen mit dem aus Plasma gewonnenen Faktor können beispielsweise Viren übertragen werden, die von der Medizin nicht erkannt oder gar bestimmt werden können.

In vielen europäischen Ländern und in den USA werden die sogenannten Primärprophylaxe, d. h. Verabreichung von Gerinnungsfaktoren 2-3 mal pro Woche vor Beginn der Blutung. Diese Behandlung ist ein international anerkannter Standard, der langfristig die Kosten für die Behandlung von Patienten um bis zu 40% senkt. In Polen werden solche Präparate erst nach Blutungen angewendet (siehe Erklärung von Präsident Bogdan Gajewski).

Von intravenösem Plasma abgeleitete Konzentrate und rekombinante Faktor IX-Konzentrate werden zur Behandlung von Hämophilie B verwendet.

Mythen im Zusammenhang mit Hämophilie

Wenn sich eine Person mit Hämophilie verletzt, verblutet sie

Bei Menschen mit Hämophilie gerinnt das Blut nicht richtig, was zu längeren Blutungen führt. Mit der geeigneten Behandlung kann eine Person jedoch Blutungen leicht kontrollieren. Typischerweise leiden Menschen mit Hämophilie an inneren Blutungen.

Es kann jedoch nicht gesagt werden, dass eine Person mit Hämophilie schneller blutet. Manchmal dauert es einfach länger, um anhaltende Blutungen zu stoppen. Wenn es sich um kleinere Schnitte handelt, erfordern sie manchmal Druck am Schnitt, und dies löst das Problem im Allgemeinen vollständig.

Kinder mit Hämophilie müssen Sonderschulen besuchen

Dies ist vielleicht einer der schädlichsten Mythen von allen. Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass sich Kinder mit Hämophilie wie Gleichaltrige entwickeln und nach denselben Grundsätzen behandelt werden sollten.

Kinder mit Hämophilie sollten jederzeit Helme und Polster tragen

Diese Behauptung hat nichts mit der Wahrheit zu tun. Jedes Kind, egal ob es an Hämophilie leidet oder nicht, sollte beim Spielen, bei dem eine hohe Verletzungswahrscheinlichkeit besteht, wie z. B. Radfahren oder Inlineskaten, Schutzmittel und einen Helm verwenden.

Menschen mit Hämophilie können keinen Sport treiben

Interessanterweise ist ein anderes Missverständnis genau das Gegenteil. Menschen mit Hämophilie wissen sehr gut, dass sie durch die Stärkung ihrer Muskeln und Gelenke vor Blutungen geschützt werden.

In der Tat sollten solche Personen Sportarten vermeiden, die sehr schwere Verletzungen beinhalten. Ich spreche von den sogenannten Sport kontaktieren. Menschen mit Hämophilie müssen lernen, mit ihrem Zustand zu leben und herauszufinden, was für sie von Vorteil ist. Sie können und sollten jedoch Sport treiben, der gut für ihre Gesundheit und ihre Fitness ist.

Hämophilie ist eine Infektionskrankheit

Es gibt keine Hinweise darauf, dass Hämophilie ansteckend ist. Hämophilie ist eine genetische Erbkrankheit. Interessanterweise jedoch rund 30 Prozent. Das Auftreten von Hämophilie ist mit einer Genmutation verbunden und nicht auf die sogenannte zurückzuführen Familiengeschichte.

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